子宮畸形是生殖道系統(tǒng)畸形中最常見(jiàn)的類型,不孕人群中的發(fā)生率約為3.1-17.9%,反復(fù)流產(chǎn)者中發(fā)生率約占13%。各類子宮畸形中,子宮中隔最為常見(jiàn)。畸形所致解剖學(xué)異常是影響受孕、妊娠和產(chǎn)科相應(yīng)并發(fā)癥的根源。
子宮發(fā)育異常(AFS,1988)分類:1、米勒管發(fā)育不全:陰道發(fā)育不全、子宮角發(fā)育不全、子宮底發(fā)育不全、宮頸管發(fā)育不全、以上多種畸形聯(lián)合存在;2、單角子宮:兩側(cè)子宮腔相互連通、兩側(cè)子宮腔不相通、殘角子宮沒(méi)有內(nèi)膜腔、沒(méi)有未發(fā)育的殘角子宮;3、雙子宮;4、雙角子宮:完全雙角子宮、部分雙角子宮;5、中隔子宮:完全中隔、不全中隔;6、弓形子宮;7、乙底酚藥物引起的相關(guān)畸形,現(xiàn)在很少見(jiàn)。
先天性無(wú)子宮(congenital absence of uterus):因兩側(cè)苗勒管中、下段未發(fā)育和會(huì)合所致。始基子宮(primordial uterus):因兩側(cè)苗勒管會(huì)合后不久即停止發(fā)育,子宮多數(shù)是無(wú)宮腔或有宮腔無(wú)內(nèi)膜。上述常合并無(wú)陰道,但卵巢發(fā)育正常,第二性征不受影響。臨床表現(xiàn)為:無(wú)月經(jīng),無(wú)生育能力。幼稚子宮(infantile uterus):又稱子宮發(fā)育不良(hypoplasia of uterus),系兩側(cè)苗勒管會(huì)合后短時(shí)間內(nèi)即停止發(fā)育所致,多為妊娠晚期或胎兒出生后到青春期前的任何時(shí)期子宮停止發(fā)育。體征及臨床表現(xiàn):成年后子宮體積較正常小,宮頸相對(duì)較長(zhǎng),宮體與宮頸之比為1:1或1:2,患者可有痛經(jīng)、月經(jīng)過(guò)少、不孕不育等。單角子宮(uterus unicornis)一側(cè)苗勒管完全沒(méi)有發(fā)育,另一側(cè)發(fā)育完全形成單角子宮,常伴為發(fā)育側(cè)的卵巢、輸卵管、腎缺如,臨床表現(xiàn):少量月經(jīng)、不孕不育。殘角子宮(rudimentary uterus):由于一側(cè)苗勒管發(fā)育,另一側(cè)發(fā)育不全但有正常的卵巢、輸卵管及韌帶。分為:I型 殘角子宮發(fā)育不全無(wú)宮頸有宮腔,與發(fā)育側(cè)單角子宮腔相通;II型 殘角子宮發(fā)育不全無(wú)宮頸有宮腔,與發(fā)育側(cè)單角子宮腔不相通;III型 單角子宮為始基子宮,無(wú)宮腔,宮頸為實(shí)體。殘角子宮多位于發(fā)育側(cè)子宮的中下側(cè),少數(shù)位于宮底,常伴殘角側(cè)泌尿道畸形,臨床表現(xiàn)依據(jù)殘角側(cè)有無(wú)功能而異,無(wú)功能殘角同單角子宮,有功能殘角II型出現(xiàn)經(jīng)血逆流、盆腔包塊、殘角妊娠子宮破裂。II型殘角一定要手術(shù)切除,剩余單角子宮,單角子宮雖然妊娠率低,但可以緩解痛經(jīng)等癥狀??v隔子宮(uterus septus)雙側(cè)副中腎管融合后吸收不全形成的隔膜。中隔畸形在子宮畸形中非常常見(jiàn),占90%,分為:I型 完全中隔,中隔終止于宮頸以下,有時(shí)終止在宮頸外口,外觀似雙宮頸;II型 不全中隔,中隔終止于宮頸內(nèi)口以上。臨床表現(xiàn):習(xí)慣性流產(chǎn),不孕不育。腹腔鏡下可見(jiàn)子宮橫徑大于前后徑,雙側(cè)輸卵管及卵巢發(fā)育正常。宮腔鏡下可見(jiàn)“鼻孔癥”,彩超下見(jiàn)“貓眼癥”。寬厚的子宮中隔很少能成功妊娠,短而薄的隔有些可以正常妊娠,這與受精卵著床部位有關(guān),如受精卵著床在子宮側(cè)壁,完全可以正常妊娠,一旦著床在隔的附近,就會(huì)造成流產(chǎn)。對(duì)于有不良孕產(chǎn)史的子宮中隔患者應(yīng)該手術(shù)治療,手術(shù)相對(duì)來(lái)說(shuō)比較簡(jiǎn)單,主要是診斷與鑒別診斷。完全中隔子宮合并陰道縱隔,主要看隔的末端終止的位置,1/4的完全子宮中隔合并陰道縱隔,很容易同雙陰道雙宮頸雙子宮相混肴。陰道中隔切除同子宮中隔相同,沿中線切除,近宮頸處可見(jiàn)到貌似“雙宮頸”,宮頸一般不需處理,避免由于宮頸口松弛導(dǎo)致流產(chǎn)。完全中隔子宮不合并陰道縱隔特別容易漏診,不容易想到發(fā)育畸形。雙角子宮(uterus bicornis)分為三型:I型完全雙角子宮 雙側(cè)宮角分離在宮頸內(nèi)口處;II型不完全雙角子宮 雙側(cè)宮角分離在宮頸內(nèi)口之上的任何部位;III型弓形子宮、鞍狀子宮。雙子宮是因兩側(cè)苗勒管完全未融合,各自發(fā)育形成兩個(gè)宮體、宮頸,各有單一的輸卵管和卵巢。
陰道斜隔綜合征的患者常常合并雙宮頸、雙子宮,但陰道不是完全的一分為二,往往是右側(cè)陰道壁上的斜隔,這類病人非常常見(jiàn)。分為:Ⅰ型無(wú)孔斜隔型,隔后的子宮與外界及對(duì)側(cè)子宮完全隔離,宮腔積血及斜隔腔積血,表現(xiàn)為周期性下腹痛及陰道斜隔囊性包塊;Ⅱ型有孔斜隔型,隔后子宮亦與對(duì)側(cè)子宮完全隔絕,斜隔腔內(nèi)經(jīng)血可通過(guò)小孔引流,但不暢,易發(fā)生感染積膿;III型 斜隔上無(wú)孔,兩宮頸及宮腔間有交通,斜隔內(nèi)經(jīng)血引流不暢,易感染積膿,形成腫塊,此型少見(jiàn)。陰道斜隔綜合征處理時(shí)應(yīng)該打開(kāi)梗阻道,超聲監(jiān)護(hù)下穿刺抽出咖啡色分泌物,診斷成立,可在超聲下打開(kāi)陰道斜隔,使經(jīng)血流出,患者痛經(jīng)得到緩解。
腹膜代陰道主要針對(duì)于無(wú)子宮無(wú)陰道患者,再造陰道只能解決性生活問(wèn)題,不能解決生育問(wèn)題,應(yīng)該解釋清楚。