AFLP以急性肝衰竭為基本病變、以凝血功能障礙為軸心，可繼發(fā)多器官功能損害甚至衰竭。AFLP發(fā)病率低，但病死率高，尤其是在發(fā)病一周之后診斷，救治成功率相對(duì)下降。如果能夠在發(fā)病一周之內(nèi)做出正確診斷并終止妊娠，救治成功率幾乎可以達(dá)到100%，而且AFLP的不良妊娠結(jié)局主要與凝血功能障礙、多器官功能損害等嚴(yán)重并發(fā)癥有關(guān)。

凝血功能障礙是AFLP患者特征性變化的關(guān)鍵性指標(biāo)，凝血功能異常貫穿于AFLP患者的早期識(shí)別、病情判斷、并發(fā)癥發(fā)生以及人工肝選擇的整個(gè)診療過(guò)程中。

一、AFLP診治相關(guān)熱點(diǎn)問(wèn)題

如何確定患者的篩查時(shí)機(jī)？篩查的指標(biāo)有哪些？

《妊娠期急性脂肪肝臨床管理指南》（2022）（以下簡(jiǎn)稱“指南”）推薦：

• 將妊娠35~37周作為高危孕婦門診篩查的時(shí)機(jī)，將血常規(guī)、肝功能和凝血功能作為門診篩查的一線指標(biāo)。

• 對(duì)疑似AFLP的孕婦，推薦盡快復(fù)查肝功能及凝血功能。

如何診斷AFLP？

• AFLP診斷以臨床診斷為主，肝組織活檢不作為必須的診斷依據(jù)。

• 推薦臨床醫(yī)師使用Swansea標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷，對(duì)不能滿足Swansea診斷標(biāo)準(zhǔn)的疑似AFLP孕婦，推薦盡快復(fù)查肝功能及凝血功能。

AFLP的Swansea 診斷標(biāo)準(zhǔn)

▲圖來(lái)源于妊娠期急性脂肪肝臨床管理指南(2022)

如何做好AFLP孕婦術(shù)前風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估？

• 建議將膽紅素、凝血酶原活動(dòng)度（PTA）或國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）、纖維蛋白原、血小板計(jì)數(shù)、乳酸、肌酐水平及病程長(zhǎng)短作為術(shù)前風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的指標(biāo)。

• 建議將產(chǎn)前PTA<40%（或INR>1.5）、血清總膽紅素（TBIL）>171 μmol/L、血小板計(jì)數(shù)≤50×109/L、血清肌酐≥1.5 mg/dl、血清乳酸≥5 mmol/L和病程超過(guò)1周，作為評(píng)估術(shù)前是否納入極高危風(fēng)險(xiǎn)管理人群的指標(biāo)。

如何選擇AFLP孕婦終止妊娠的方式以及時(shí)機(jī)？

• 對(duì)短期內(nèi)不能陰道分娩者或子宮頸條件不佳者，推薦優(yōu)先選擇剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠。

• 如果陰道分娩不可避免，建議在積極改善凝血功能、預(yù)防產(chǎn)后出血的條件下盡快結(jié)束陰道分娩過(guò)程。

• 推薦AFLP孕婦盡早終止妊娠。

怎樣選擇AFLP孕婦手術(shù)麻醉方式？依據(jù)是什么？

• 推薦將肝功能、凝血功能、分娩緊急性及全身情況作為麻醉選擇的主要考慮因素。

• 建議將凝血功能評(píng)估作為麻醉方式選擇的主要依據(jù)，INR≤1.2的孕婦可行椎管內(nèi)麻醉，1.2<INR<1.5的孕婦可行單次腰麻及局部神經(jīng)阻滯，INR≥1.5或循環(huán)功能不穩(wěn)定的孕婦行全身麻醉。

AFLP孕婦圍分娩期并發(fā)癥有哪些？

• 應(yīng)警惕AFLP孕婦圍分娩期并發(fā)癥的發(fā)生，常見(jiàn)并發(fā)癥包括急性腎功能不全、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）及多器官功能障礙（MODS）。

• 建議將產(chǎn)前PTA<40%或INR≥1.5、TBIL>171 μmol/L的孕婦作為上述并發(fā)癥發(fā)生的極高危人群進(jìn)行管理。

總結(jié)：凝血功能障礙是AFLP患者特征性變化、早期識(shí)別、預(yù)測(cè)病情轉(zhuǎn)歸以及臨床處理的關(guān)鍵指標(biāo)。

二、AFLP孕婦凝血功能障礙的特征

肝臟是糖類、蛋白質(zhì)、脂肪、維生素合成和代謝的重要器官，肝臟合成的凝血及相關(guān)因子有凝血因子V、VII、VIII、IX、X、XI、XII、凝血酶原、纖維蛋白原等。機(jī)體止血系統(tǒng)包括血小板聚集、血液凝固和纖維蛋白溶解。所有的凝血途徑參與肝臟功能衰竭所致的凝血功能障礙。

急性肝衰竭往往會(huì)導(dǎo)致機(jī)體凝血物質(zhì)及抗凝物質(zhì)的平衡改變，常規(guī)的凝血檢測(cè)指標(biāo)不能很好地反映機(jī)體出血的風(fēng)險(xiǎn)，血栓彈力圖作為動(dòng)態(tài)的血液凝固過(guò)程監(jiān)測(cè)指標(biāo)可以提供更全面的信息。

三、AFLP孕婦凝血功能障礙的處理

AFLP孕婦應(yīng)補(bǔ)充有效凝血因子，建議成分輸血，根據(jù)血常規(guī)及凝血指標(biāo)選擇紅細(xì)胞、血小板、冷凍血漿、冷沉淀或纖維蛋白原，做到精準(zhǔn)的成分輸血。

對(duì)需要結(jié)束分娩的AFLP患者，補(bǔ)充凝血物質(zhì)的最低目標(biāo)是血小板>50*109/L，纖維蛋白原>1.2 g/L。產(chǎn)婦產(chǎn)后回心血量大量增加，容易導(dǎo)致凝血功能不全，在血制品輸注過(guò)程中，應(yīng)避免大量輸注，建議在達(dá)到最低目標(biāo)的情況下精準(zhǔn)輸注凝血物質(zhì)。

分娩前應(yīng)根據(jù)凝血功能情況積極補(bǔ)充新鮮冰凍血漿、冷沉淀、纖維蛋白源，糾正異常的凝血功能。在胎兒娩出后，立即采取預(yù)防產(chǎn)后出血的措施，多方法聯(lián)合止血。在止血方面，一定要明確出血位置和最容易出血的部位，警惕內(nèi)出血。最易被忽視的是子宮膀胱腹膜反折處和腹壁切口等局部出血，肺部和腦部出血容易導(dǎo)致全身陷入危險(xiǎn)，也需要引起重視。

在糾正凝血功能障礙的同時(shí)，使用強(qiáng)效縮宮劑，必要時(shí)可采用宮腔填塞、子宮下段環(huán)扎、子宮壓迫縫合術(shù)等措施來(lái)減少AFLP產(chǎn)后出血。

綜上所述，AFLP的本質(zhì)是急性肝功能衰竭，它所導(dǎo)致的凝血功能障礙貫穿于AFLP發(fā)病、治療及預(yù)后評(píng)估過(guò)程中。糾正凝血功能障礙過(guò)程中應(yīng)在兼顧容量的前提下輸注冷沉淀、血漿、纖維蛋白原及血小板等，還應(yīng)注意防治出血。

中南大學(xué)湘雅醫(yī)院

中南大學(xué)湘雅醫(yī)院產(chǎn)科主任

湘南產(chǎn)科救治聯(lián)盟主席

中國(guó)婦幼保健協(xié)會(huì)高危妊娠專業(yè)委員會(huì)常委

湘南省醫(yī)學(xué)會(huì)圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)分會(huì)副主任委員

湘南省婦幼保健與優(yōu)生優(yōu)育協(xié)會(huì)產(chǎn)科重大疾病救治專業(yè)委員會(huì)主任委員

湘南省婦幼保健專業(yè)委員會(huì)副主任委員

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